Glucose-6-Phosphat-Dehydrogenase (G6PDH)

Glucose-6-Phosphat-Dehydrogenase (G6PD)-Mangel ist eine erbliche Erkrankung, bei der rote Blutkörperchen abgebaut werden (Hämolyse), wenn der Körper bestimmten Nahrungsmitteln, Medikamenten, Infektionen oder Stress ausgesetzt ist.Es tritt auf, wenn einer Person das Enzym Glucose-6-Phosphat-Dehydrogenase fehlt oder niedrige Werte aufweist.Dieses Enzym hilft den roten Blutkörperchen, richtig zu arbeiten.Symptome während einer hämolytischen Episode können dunkler Urin, Müdigkeit, Blässe, schneller Herzschlag, Kurzatmigkeit und Gelbfärbung der Haut (Gelbsucht) sein.G6PD-Mangel wird X-chromosomal-rezessiv vererbt, und die Symptome treten häufiger bei Männern auf (insbesondere bei Afroamerikanern und Menschen aus bestimmten Teilen Afrikas, Asiens und des Mittelmeerraums).Es wird durch genetische Veränderungen im G6PD-Gen verursacht.

Glucose-6-Phosphat-Dehydrogenase (G-6-PDH) besteht aus zwei Untereinheiten mit äquivalentem Molekulargewicht. Die Aminosäuresequenz des Monomers wurde veröffentlicht. G-6-PDH wurde in Assays für Nicotinamid-Adenin-Dinukleotid und Gewebe-Pyridin verwendet Nukleotide.G-6-PDH kann aus Harnstoff-denaturierten Lösungen reaktiviert werden.

Glucose-6-Phosphat-Dehydrogenase ist ein wichtiges regulatorisches Enzym im ersten Schritt des Pentosephosphatwegs.G-6-P-DH oxidiert Glucose-6-phosphat in Gegenwart von NADP⁺ um 6-Phosphogluconat zu ergeben.Polyacrylamid-Gelelektrophorese, Aktivitätsfärbung und Anti-Hefe-G-6-PDH-Antikörper-Immunoblotting-Studien haben gezeigt, dass G-6-PDH ein Glykoprotein ist.